Prerastajúci nádor sa podobá na klepetá raka. Práve preto ochorenie, ktoré nemálo desí dospelých a, žiaľ, nevyhýba sa ani deťom a mladým, voláme rakovina. Kosti môže zasiahnuť priamo (vtedy hovoríme o rakovine kostí), ale aj nepriamo tým, že kosti boli zasiahnuté rozširujúcimi sa metastázami z iného ložiska (napríklad z pľúc, obličiek pri rakovine týchto orgánov). S akými nádormi pohybového aparátu sa najčastejšie stretávame u detí a aké príznaky sú pre ne typické?
Zhubné a nezhubné nádory
Existuje mnoho definícií nádoru. Jedna z nich vraví, že nádor je prakticky nenávratná zmena tkaniva v zmysle jeho miestne neregulovaného rastu autonómnej povahy. Nezvratnosť je myslená tak, že vzniknutý nádor sa už nemôže premeniť na normálne tkanivo. Autonómna povaha nádoru znamená, že nádor rastie bez ohľadu na nositeľa nádoru.
Nádory pohybového aparátu rozlišujeme kostné a nádory mäkkých tkanív. Môžeme ich rozdeliť na nezhubné (benígne) a zhubné (malígne). Nezhubné nádory, napríklad fibróm alebo lipóm, rastú ohraničene, nevytvárajú metastázy (t.j. nádorové bunky, ktoré sa šíria do iných častí tela) a vyskytujú sa celkom často. Zhubné nádory, napríklad osteosarkóm, sú typické svojím neobmedzeným rastom, vytváraním metastáz a ich výskyt je veľmi vzácny.
Odhaduje sa, že z celkového počtu zhubných kostných nádorov je viac ako štvrtina tvorená metastázami. To znamená, že kosti boli postihnuté sekundárne, ako dôsledok nádoru v inom ľudskom orgáne. Medzi nádory, ktoré sa najčastejšie prejavujú postihnutím kostí, patria napríklad mnohopočetný myelóm, nádory pľúc, prsníka, prostaty, obličiek a štítnej žľazy.
Časté nádory u detí a adolescentov
Pri pátraní po príčine subjektívnych problémov (bolesť kostí, zvýšená telesná teplota a podobne) je dôležitou informáciou vek pacienta, pretože určité nádory sa vyskytujú v charakteristických vekových rozmedziach.
Patrí sem osteosarkóm, najčastejší zhubný nádor kostí u detí a adolescentov (v rozmedzí 10. – 30. rok života), ktorý postihuje predovšetkým okrajové časti dlhých kostí – stehennú, holennú alebo ramennú kosť. Ďalej sem môžeme zaradiť Ewingov sarkóm, čo je 2. najčastejší malígny nádor u detí a adolescentov (výskyt medzi 5. – 20. rokom života), ktorý postihuje nielen kosti (najmä stredové časti dlhých kostí), ale aj mäkké tkanivá v okolí kostí (chrupka, svaly a podobne).
Iným príkladom je osteochondróm, postihujúci predovšetkým pacientov medzi 10. – 20. rokom života. Patrí medzi nezhubné nádory chrupky a vyskytuje sa zvyčajne v oblasti kolena alebo v oblasti ramenného kĺbu. K diagnostike stačí RTG, poprípade CT alebo MR (magnetická rezonancia) a liečba spočíva v jednoduchom odstránení nádoru.
Príznaky ochorenia
Príznaky ochorenia sú rôzne a môžu sa prejavovať mnohými spôsobmi. Najčastejšie prichádza pacient do ambulancie pre bolesť a citlivosť kostí, ktorá sa môže (ale aj nemusí) zvyšovať aktivitou končatiny. Typická pre malignity kostí je väčšia bolesť v pokoji a hlavne v noci. Pre nádory mäkkých tkanív je charakteristická zväčšujúca sa hmota, ktorá nemusí bolieť. Postihnutá končatina má obmedzenú hybnosť, v prípade dolnej končatiny pacient na postihnutú stranu pokrivkáva.
Celkové príznaky nádorov sprevádzajú až pokročilé štádiá zhubných postihnutí. Sú veľmi nešpecifické, pretože sa vyskytujú u množstva iných ochorení. Patrí sem zvýšenie telesnej teploty, strata na váhe, celková slabosť, únava atď. Špeciálnou známkou postihnutia kosti je tzv. patologická zlomenina. Ide o zlomeninu abnormálnej (zmenenej) kosti, ktorá je spôsobená menšou silou ako u normálnej (zdravej) kosti. Môže sprevádzať ako benígne, tak primárne kostné nádory alebo metastázy a väčšinou býva známkou pokročilého štádia ochorenia.
Diagnostika ochorenia
Po získaní všetkých anamnestických údajov a vyšetrení pacienta sa používajú ďalšie diagnostické metódy.
Zobrazovacie metódy umožňujú lokalizovať nádor, posúdiť jeho rozsah a chovanie – Aká je jeho lokalizácia a umiestnenie vzhľadom k okolitým štruktúram? Je jeho rast ohraničený? Neprerastá do okolitých tkanív?… Základným nástrojom ostáva RTG snímok. K spresneniu rozsahu a lokalizácie, kedy nám RTG nepodáva jednoznačný obraz, môžeme využiť výpočtovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu. Ďalšou možnosťou je scintigrafické zobrazenie a pozitronová emisná tomografia pri podozrení na viacpočetné kostné postihnutie alebo ultrazvuk pri postihnutí mäkkých tkanív.
Laboratórne metódy sú taktiež stálou súčasťou diagnostického procesu. Zahrňujú vyšetrenia sedimentácie, krvného obrazu, moču a stanovenie iných látok, ktoré môžu prispieť k upresneniu choroby. K presnému zisteniu nádorového tkaniva sa používa biopsia, ktorá je v algoritme až na poslednom mieste.
Späť k najčastejším nádorom
Ako sme už vyššie uvádzali, k najčastejším zhubným nádorom kostí u detí a adolescentov patria Ewingov sarkóm a osteosarkóm. Čím sú charakteristické?
Ewingov sarkóm
Ewingov sarkóm (ES) je zhubný nádor postihujúci kosti, najmä kosti končatín, svaly a tkanivá v okolí nádoru. Je typický vytváraním metastáz do pľúc, obličiek, nadobličiek, srdca a mnoho ďalších. Postihuje málinko častejšie chlapcov ako dievčatá. Na vzniku sa okrem genetických a vývojových abnormalít môžu podieľať opakované úrazy a poškodenia kosti v jednej oblasti.
Medzi prejavy ochorenia môže patriť bolesť v mieste nádoru, opuchnutie a začervenanie postihnutého miesta, teplota, strata váhy a únava. Avšak u každého dieťaťa môžu byť prejavy úplne odlišné. Diagnóza je založená na odobraní anamnézy, vyšetrení pacienta, urobení laboratórnych testov krvi, zobrazovacích metódach (RTG, MR, CT), poprípade odobraní nádorovej hmoty alebo kostnej drene. Ewingov sarkóm je ťažko odlíšiteľný od iných podobných nádorov.
Osteosarkóm
Osteosarkóm, nazývaný tiež osteogenický sarkóm, postihuje zvyčajne dlhé kosti – ramennú, stehennú, holennú kosť a panvu. Veľmi skoro vytvára metastázy, hlavne do pľúc, mozgu a kostí. Taktiež ako ES postihuje častejšie chlapcov ako dievčatá. Vznik nádoru je spojený s opakujúcimi sa poškodeniami kosti, genetickými abnormalitami a s expozíciou ionizujúcemu žiareniu, hlavne u detí s iným typom nádoru, ktorý je liečený rádioterapiou.
Prejavy ochorenia sú podobné ako u ES, ale tu platí, že symptómy sú veľmi variabilné a individuálne u každého dieťaťa. Môžu sa prejaviť veľmi krátko po vzniku nádoru alebo naopak, jednotlivé príznaky sa objavia až po pol roku alebo neskôr. Najčastejšia je bolesť (ostrá alebo tupá), ktorá sa zväčšuje pri pohybe alebo zdvihnutí končatiny, opuchnutie a začervenanie kože postihnutého miesta, pokrivkávanie a znížená hybnosť končatiny.
Postup pri diagnostike je rovnaký ako u Ewingovho sarkómu.
Liečba Ewingovho sarkómu a osteosarkómu
Terapia sa zameriava nielen na samotný nádor, ale aj na minimalizovanie vedľajších účinkov liečby. Liečebné postupy nie sú jednotné, závisia na veku dieťaťa a jeho celkovom zdravotnom stave, na type, lokalizácii a veľkosti nádoru, jeho klinickom štádiu a na aktuálne najlepšie doloženom odporučení liečby. Možnosťou je operačné riešenie (resekcia, amputácia, exkochleácia a pod.), chemoterapia (u ES aj osteosarkómu), rádioterapia (u ES), riešenie a odstraňovanie metastáz. Dôležitá je taktiež liečba proti bolesti, psychoterapia a liečba antibiotikami, buď ako prevencia, alebo liečenie infekcií ako jeden z vedľajších účinkov terapie nádoru.
Dlhodobá prognóza vyliečenia u detí s osteosarkómom alebo Ewingovým sarkómom veľmi závisí od:
- veku dieťaťa,
- rozsahu ochorenia (prítomnosť alebo absencia metastáz),
- veľkosti a lokalizácii nádoru,
- odpovedi nádoru na liečbu,
- tolerancie dieťaťa na lieky, liečebné postupy a samotnú terapiu.
Okamžitá lekárska pozornosť
Ako u každého nádorového ochorenia, prognóza a dĺžka prežitia je veľmi variabilná. Okamžitá lekárska pozornosť a agresívna liečba sú dôležité pre čo najlepšiu prognózu. Následná starostlivosť a sledovanie dieťaťa je nevyhnutné. Neskoré následky, ako napríklad sekundárne malignity, sa môžu vyskytovať u detí s ES alebo osteosarkómom po rádio- a chemoterapii. Avšak aj naďalej sa hľadajú nové metódy, ako zlepšiť liečbu a znížiť jej vedľajšie účinky.